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Undine-Syndrom

Definition

Das Undine-Syndrom oder auch kongenitales zentrales Hypoventilationssyndrom beschreibt eine angeborene Erkrankung des zentralen Nervensystems. Bei Betroffenen ist die autonome Atmungskontrolle gestört, oder sie fehlt ganz. Das bedeutet, dass die Patienten nicht selbstständig ausreichend atmen. Dies kann zu lebensgefährdenden Zuständen führen. Meist tritt diese Erkrankung bereits im frühen Kindesalter auf.

Symptome

Die meisten erkrankten Kinder atmen im Wachzustand ausreichend, so dass sie nur nachts beatmet werden müssen. Ungefähr  17% der betroffenen Kinder atmen auch tagsüber nicht ausreichend, so dass eine Beatmung 24 Stunden am Tag notwendig ist. Etwa ein Viertel aller erkrankten Kinder leiden zusätzlich an »Morbus Hirschsprung«, einer Darmerkrankung. Trotzdem können heutzutage alle Betroffenen ein ausgefülltes Leben führen. Frühe und konkrete Diagnosen sowie die moderne Medizintechnik ermöglichen ein nahezu normales Leben.

Behandlung

Die Behandlung des Undine-Syndroms sieht eine unter Umständen lebenslange Beatmung vor. Abhängig ist dies davon, ob die Betroffenen teilweise selbstständig atmen. Für die Beatmung gibt es unterschiedliche Varianten. Für welche sich letztendlich entschieden wird, hängt von der körperlichen Verfassung des Kindes und des Schweregrades der Erkrankung ab. Die häufigsten Beatmungsmethoden sind die Beatmung über eine Maske, einem Tracheostoma oder das Einsetzen eines Pacers.

Bei einer Maskenbeatmung trägt der Betroffene eine Kunststoffmaske über Mund und Nase, die mit einem Beatmungsgerät verbunden ist. Diese Beatmungsgeräte sind auch in tragbaren Varianten erhältlich, was die Lebensqualität erheblich steigert.

Ein Tracheostoma ist eine operativ angelegte Öffnung (griechisch: stóma) der Luftröhre (Trachea).  Mit Hilfe einer Trachealkanüle, die in das Tracheostoma eingeführt und dort fixiert wird der Patient an ein Beatmungsgerät angeschlossen und beatmet werden.

Die dritte Beatmungsvariante ist das Einsetzen eines Pacers. Dieser Zwerchfellschrittmacher stimuliert mit elektrischen Impulsen das Zwerchfell und unterstützt dort den Atemreflex.

Die unterschiedlichen Beatmungsmethoden unterstützen den Patienten bei der Atmung und sorgen so für ein möglichst »normales« Leben mit der Erkrankung.

Kann die Beatmung der betroffenen Person nicht selbstständig bzw. durch Angehörige sichergestellt werden, kommen spezialisierte Pflegedienst der Häuslichen Intensivpflege zum Einsatz. Besonders wenn z.B. die Überwachung der nächtlichen Beatmung überwacht werden muss, stellen diese eine professionelle und kompetente Entlastung für Betroffene und deren Familie dar.

Lebenslang lässt sich nur eingeschränkt sagen, denn aktuell können keine validen Prognosen bzgl. der Lebenserwartung von Undine-Syndrom-Patienten genannt werden. Da die modernen Behandlungsmethoden erst seit wenigen Jahren zu Verfügungen stehen, sind die ältesten Undine-Patienten heute erst Ende 20.