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Mukoviszidose (Zystische Fibrose)

Definition

Mukoviszidose oder auch zystische Fibrose, ist eine Krankheit, bei der die Patienten an einer Störung leiden, die die Produktion der Körperflüssigkeiten betrifft, was bedeutet, dass die Sekrete sehr viel zäher sind als üblicherweise. Der Name der Krankheit setzt sich aus »Mucus« (Schleim) und »viscidus« (zäh) zusammen. In Deutschland leben rund 8.000 Betroffene, somit zählt Mukoviszidose zu den selteneren Krankheiten. Zeitgleich ist es eine der häufigsten angeborenen Stoffwechselerkrankungen in Europa und Nordamerika.

Symptome

In der Lunge beeinträchtigt der zähe Schleim das Abhusten von eingeatmeten Partikeln. Auf Dauer kommt es zu einer Verengung der Atemwege. Die Atmung fällt zunehmend schwerer. Hinzu kommt, dass Infektionen durch die Verengung leichter auftreten.

Neben der Beeinträchtigung der Lunge leiden viele Patienten an einem Verschluss der Kanäle der Bauchspeicheldrüse. Die in der Bauchspeicheldrüse produzierten Verdauungsenzyme können nicht mehr ausreichend abfließen.

Ursache

Mukoviszidose ist eine Erbkrankheit, die auf eine Mutation des siebten Chromosoms zurück zu führen ist. Als Folge tritt eine Störung des Salz- und Flüssigkeitstransports der Zellen auf. Dies beeinträchtigt die Bildung bestimmter Körperflüssigleiten. Am häufigsten sind die Sekrete der Lunge, der Bauchspeicheldrüse, der Schweißdrüsen und der Nieren betroffen. Besonders auffällig und charakteristisch für die Krankheit, sind die Beeinträchtigungen der Lunge und Bauspeicheldrüse.

Behandlung

Oft wird Mukoviszidose bereits kurz nach der Geburt oder im ersten Lebensjahr diagnostiziert, da erste Symptome sehr früh auftreten. Speziell für Neugeborenen ist ein sogenanntes Mukoviszidose-Screening entwickelt worden.

Besteht erst zu einem späteren Zeitpunkt ein Verdacht auf Mukoviszidose, ist der Hausarzt oder ein Internist der richtige Ansprechpartner, um eine Diagnose zu stellen. Mukoviszidose ist zum heutigen Zeitpunkt nicht heilbar, deshalb ist eine frühzeitige und konsequente Behandlung wichtig, um ein möglichst langes und symptomarmes Leben zu führen. Wird Mukoviszidose diagnostiziert, gilt es zeitnah mit einer entsprechenden Therapie zu beginnen. Infektionen sollen verhindert und die Schleimbildung verringert werden. Eine zielgerichtete Physiotherapie, Ernährungsumstellung und Medikation ergänzen sich in der Behandlung. Ist die Erkrankung so weit fortgeschritten, dass das selbstständige Atmen nicht mehr möglich ist, wird eine Sauerstofftherapie eingesetzt. In den meisten Fällen bedürfen die Betroffenen der täglichen Unterstützung durch ein Team der Häuslichen Intensivpflege. Ist die Lunge zu stark beschädigt, ist eine Lungentransplantation unvermeidbar.

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