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Locked-in-Syndrom: Ursachen, Therapie, Prognose und Pflege

Das Locked-in-Syndrom wird auch als Gefangensein-Syndrom, Eingeschlossensein-Syndrom, Lock-in-Syndrom oder kurz LiS bezeichnet. Die Betroffenen sind bei vollem Bewusstsein, jedoch können sie ihren Körper nicht mehr bewegen. Die Ausnahme dabei bilden die Augenlider, sodass Erkrankte über einen Augencode mit Angehörigen, Ärzt*innen und Pflegefachkräften kommunizieren können.
Das LiS entsteht häufig durch einen schweren Schlaganfall und ist ein seltenes Krankheitsbild in der Neurologie. Auch Autoimmunerkrankungen, Krebserkrankungen oder Drogenmissbrauch können das Lock-in-Syndrom auslösen. Aktuelle Zahlen zur Häufigkeit des Auftretens der Krankheit gibt es nicht. Eine Studie aus den Jahren 1987 und 1988 ergab jedoch, dass jährlich etwa 32 von 100.000 Personen daran erkranken. Je nach Ursache bilden sich die Lähmungen zurück. Bei einigen betroffenen Personen bleiben die Symptome jedoch bestehen. Dann ist das Locked-in-Syndrom nicht heilbar.
Die Erkrankung macht eine 24-Stunden-Pflege und meist eine maschinelle Beatmung nötig. Klient*Innen, deren Lock-In-Syndrom rückläufig ist, haben oft anschließend weitere Probleme im Bewegungsablauf. Das ist auf den Muskelabbau und der daraus resultierenden Schwäche zurückzuführen. Teilweise sind auch Muskel- oder Sehnenverkürzungen die Ursache für einen eingeschränkten Bewegungsablauf. Die Behandlung besteht in erster Linie aus der Vermeidung von Folgestörungen, die die Immobilität oft mit sich bringt. Dazu zählen in erster Linie regelmäßige Physio- und Ergotherapie. Da das Schlucken des Speichels bei Erkrankten oft beeinträchtigt ist, zählt auch die Logopädie zu den therapeutischen Maßnahmen. Eine regelmäßige Mobilisation verringert das Risiko der Bildung eines Dekubitus (Druckgeschwür). Die Nahrungsaufnahme erfolgt überwiegend per perkutaner endoskopischer Gastrostomie (PEG-Sonde) oder parenteral über einen venösen Zugang.
Der Schlaganfall, der zu den häufigsten Locked-in-Syndrom Ursachen zählt, ist in der außerklinischen Intensivpflege ein häufig vorkommendes Krankheitsbild. Die Deutsche Fachpflege Gruppe gehört zu den größten deutschen Anbietern der Intensivpflege im eigenen Zuhause. Sie ermöglicht eine persönliche Intensiv- und Beatmungspflege im eigenen Zuhause sowie eine bundesweite Versorgung in wunderschönen Wohngemeinschaften.

Was ist das Locked-in-Syndrom? (Definition)

Das Locked-in-Syndrom ist ein seltenes neurologisches Krankheitsbild. Es ist eine Tetraplegie, bei der die vier Extremitäten gelähmt sind, während zugleich eine Unfähigkeit zu sprechen vorliegt. Das Bewusstsein der Erkrankten bleibt vollständig erhalten. Je nach Ursache ist die Erkrankung in einigen Fällen rückläufig, sodass Betroffene die Bewegungsfähigkeit zurückerhalten können.

Locked-in-Syndrom: Symptome

Jede*r Locked-in-Patient*in zeigt klinisch dieselben Symptome. Abgesehen von vertikalen Blickbewegungen (Bewegung der Augenlieder) kann der Körper nicht mehr bewegt werden. Das zeigt sich in der Immobilität (Bewegungsunfähigkeit) sowie in Schluckstörungen, sprachlicher Einschränkung, der Unfähigkeit zu essen und teilweise in Atemstörungen.
In vielen Fällen treten die Locked-in-Syndrom-Symptome akut auf. Bei bestimmten Ursachen können sie sich auch im Laufe weniger Tage bis Wochen ausbilden. Im EEG zeigen sich normale Hirnströme, die auf das erhaltene Bewusstsein hinweisen und auch der Schlaf-wach-Rhythmus bleibt meist erhalten. Ohne eine umfangreiche Untersuchung können die Symptome des Locked-in-Syndroms mit einem Koma oder dem Hirntod verwechselt werden. Schätzungen zufolge werden bei 10 bis 20 % der Locked-in-Patient*innen fälschlicherweise ein Koma oder Wachkoma diagnostiziert.

Was können Menschen mit Locked-in-Symptom wahrnehmen?

Die gelähmten Personen haben keinerlei Einschränkungen in ihren kognitiven Funktionen. Die sensorische Fähigkeit bleibt erhalten. Sie sind bei klarem Verstand und nehmen die Außenwelt durch ihr Gehör und mit den Augen wahr. Die Augen können von oben nach unten bewegt werden und auch blinzeln ist möglich. Die Funktion der Augenbewegung spielt für Erkrankte eine wichtige Rolle bei der Kommunikation mit der Außenwelt. Die untere Gesichtshälfte kann nicht aktiv bewegt werden.

Locked-in-Syndrom: Ursachen

Die häufigste Ursache des Locked-in-Syndroms stellt der Apoplex (Hirninfarkt/ Schlaganfall) dar. Weniger häufige Ursachen sind das Guillain-Barré-Syndrom, Krebserkrankungen und weitere Krankheiten.
Das Locked-Syndrom tritt auf, wenn der ventrale Pons (Hirnbrücke im Kleinhirn) geschädigt ist. Dort verlaufen zahlreiche Nervenzellen, die eine Vielzahl der körperlichen Prozesse steuern. Das kann durch akute Durchblutungsstörungen, Blutungen oder Schädel-Hirn-Traumata verursacht werden. Seltener kommen Luftembolien oder Vergiftungen mit Diazepam oder Heroin als Ursache vor.

Locked-in-Syndrom nach Schlaganfall

Das Locked-in-Syndrom nach einem Schlaganfall wird durch eine Durchblutungsstörung der Arteria basilaris verursacht. Diese Arterie versorgt die Bereiche, die für Bewegungen zuständig sind. Die Blutversorgung für den Bereich, der für das Bewusstsein verantwortlich ist, übernehmen andere Arterien, sodass die kognitive Funktion erhalten bleibt.

Trauma, Tumor und weiteren Krankheiten

Traumata, die zu Blutungen führen, können die Blutversorgung des Hirnstamms unterbrechen oder diesen Bereich durch einen ansteigenden Hirndruck einquetschen. Auch Tumore können zu einer solchen Quetschung führen. ALS (Amyotrophe Lateralsklerose), MS (Multiple Sklerose) oder Entzündungen der Gehirnhäute können auch Ursachen für das Locked-in-Syndrom sein. Ob die Krankheit dauerhaft besteht, hängt von der Ursache des LiS und dem Ansprechen der therapeutischen Maßnahmen ab.

Guillain-Barré-Syndrom

Das Guillain-Barré-Syndrom ist eine akute, idiopathische Polyneuritis und eine Form der Polyneuropathie. Bei dieser Krankheit kommt es zu einer Muskelschwäche, die sich über mehrere Tage bis Wochen verstärkt und sich anschließend selbstständig zurückzieht. Viele Betroffene bemerken zuerst eine Schwäche in den Beinen. Sie breitet sich allmählich nach oben hin aus und verschlimmert sich. Die rechtzeitige Behandlung kann die Muskelkraft schneller wiederherstellen. Die Erkrankung betrifft viele periphere Nerven und kann durch eine Infektion, Operation oder eine autoimmune Reaktion ausgelöst werden. Die Betroffenen können ein Locked-in-Syndrom entwickeln, welches sich allerdings in der Regel zurückbildet. Bei etwa einem Drittel der Patient*innen mit Guillain-Barré-Syndrom bleibt eine anhaltende Muskelschwäche bestehen. Kinder sind davon noch häufiger betroffen. Meist fällt sie gering aus, sodass sie sich wieder selbstständig bewegen können.

Ist das Locked-in-Syndrom heilbar?

Nach dem heutigen Kenntnisstand ist das Lock-in-Syndrom nicht heilbar. Jedoch gibt es Ursachen, wie beispielsweise die Krankheit Guillan-Barré-Syndrom, welches die Quadriplegie wieder zurückbildet. Bei vielen Betroffenen bleibt dabei zwar eine restliche Muskelschwäche zurück, jedoch liegt keine Lähmung aller vier Gliedmaße mehr vor. Ist die Ursache ein kleiner Apoplex, können sich die Symptome auch wieder zurückbilden und es wieder möglich machen, selbst zu essen oder einen Positionswechsel durchzuführen. Dafür sind vor allem zügig umgesetzte medizinische und therapeutische Maßnahmen notwendig. Möglich ist, dass sich die Symptome auch nach einem schweren Apoplex etwas zurückbilden. Die komplette Rückbildung der Lähmungen ist jedoch unwahrscheinlich.

Wie wird das Locked-in-Syndrom diagnostiziert?

Auf den ersten Blick ist ein Locked-in-Syndrom nach einem Schlaganfall nicht von einem Wachkoma zu unterscheiden. Teilweise besteht sogar der Verdacht auf Hirntod. Das liegt daran, dass auch komatöse Patient*innen fast keiner Aufforderung folgen können. Aus diesem Grund ist es unbedingt notwendig, dass eine gründliche Diagnostik erfolgt.
Nach der ersten körperlichen Untersuchung durch die Ärzteschaft werden bildgebende Verfahren wie die Magnetresonanztomographie (MRT) oder Computertomographie (CT) eingesetzt, um die genaue Ursache festzustellen. Hierbei lassen sich Durchblutungsstörungen, Blutungen und auch Krebserkrankungen feststellen. Weiterführende bildgebende Verfahren wie Positronen-Emissions-Tomographie (PET), Einzelphotonenemissionscomputertomographie (SPECT) oder eine funktionelle MRT-Untersuchung können die Diagnose bestärken. Einen wichtigen Hinweis gibt zudem eine EEG-Untersuchung, die anzeigt, ob das Gehirn arbeitet oder ob ein Hirntod vorliegt.
Eine Blutuntersuchung kann beispielsweise eine Infektion aufdecken, die auf ein Guillain-Barré-Syndrom hinweist. Weitere Untersuchungen, um ein Guillain-Barré-Syndrom zu diagnostizieren, sind die Elektromyographie und die Messung der Nervenleitungsgeschwindigkeit. Außerdem müssen weitere Störungen vor der Diagnose des Locked-in-Syndroms ausgeschlossen werden. Diese sind:

  • Akinetischer Mutismus
  • Apallisches Syndrom
  • Minimaler Bewusstseinszustand
  • Wachkoma
  • Medikamentenmissbrauch

Locked-in-Syndrom: Therapie und Behandlung

Therapie bei heilbarem LiS

Für den Fall, dass das Guillain-Barré-Syndrom die Ursache für das Syndrom ist, ist das Locked-in-Syndrom heilbar. Die vollständige Lähmung ist in diesem Fall rückläufig und die Patient*innen erhalten ihre Bewegungsfähigkeit wieder zurück. Durch die frühzeitige Behandlung mit Immunglobulinen kann der Rückzug der Symptome beschleunigt werden. In anderen Fällen gibt es keine Therapiemöglichkeiten, um das Lock-in-Syndrom zu heilen.

Therapie bei nicht-heilbarem LiS

Für den Fall, dass das LiS nicht heilbar ist, zielt die Therapie bei Locked-in-Syndrom auf die Vermeidung von Folgeerkrankungen und Komplikationen. Da nahezu alle körperlichen Funktionen ausfallen, müssen diese extern übernommen werden. Einen großen Schwerpunkt stellt die Übernahme der Nahrungsaufnahme dar. Die Erkrankten haben Schluckstörungen und können nicht kauen. Deshalb wird eine perkutane endoskopische Gastrostomie (PEG) durchgeführt. Bei dieser führt eine Sonde von der Bauchdecke direkt in den Magen und Pflegefachkräfte und Angehörige können hierüber Sondenkost, Getränke und Medikamente verabreichen. Teilweise kommt es zu bei Erkrankten auch zu Atemproblemen. Deshalb kann eine maschinelle Atemunterstützung eingesetzt werden.
Lange Zeit ging man davon aus, dass sich das Gehirn nicht regenerieren kann. Jedoch wurden bei Locked-in-Syndrom-Patient*innen die Beobachtung gemacht, dass sich eine früh einsetzende Ergo- und Physiotherapie durchaus positiv auswirken kann. Diese Therapieformen sind wichtig, um Kontrakturen vorzubeugen, Schmerzen zu lindern und Prophylaxen gegen Pneumonie (Lungenentzündung) oder Thrombose durchzuführen.

Vermeidung von Folgestörungen und Komplikationen

Die Immobilität, die durch die Quadriplegie verursacht wird, birgt Risiken. Dazu zählt die Thrombose. Hierbei bildet sich ein Blutgerinnsel, welches mit dem Blutstrom durch den Körper geschwemmt wird und kleinste Arterien (wie z.B. in der Lunge) verstopfen kann. Dies führt zu einer Lungenembolie mit akuter Atemnot. Um das Risiko zu senken, werden häufig blutverdünnende Medikamente verordnet.
Außerdem wird in vielen Fällen die Kontrolle über den Harndrang verloren. Folgend können sich im Intimbereich durch die Nässe Hautprobleme bilden. Um ebendies zu verhindern erhalten viele Erkrankte einen transurethralen oder suprapubischen Katheter, der den Urin direkt von der Blase in einen Beutel leitet. Um das Infektionsrisiko so gering wie möglich zu halten, wird dieser regelmäßig gewechselt und desinfiziert.

Hilfe bei Depression

Menschen, die an LiS leiden sind bei vollem Bewusstsein und bekommen alles mit, was um sie herum geschieht. Die extreme Hilflosigkeit, die in einer solchen Situation entsteht, führt oft dazu, dass erkrankte Menschen eine Depression entwickeln. Die Depression ist eine der häufigsten Folgeerkrankungen der Klient*innen, die mit dem Locked-in-Syndrom leben. In solchen Fällen werden Antidepressiva verordnet sowie eine psychologische Therapie und Betreuung in die Wege geleitet.

Kommunikation mit den Augen

Damit die erkrankten Patient*innen mit Angehörigen, Therapeut*innen, Pflegefachkräften und anderen Personen kommunizieren können, kann der Augencode verwendet werden. Hierbei werden Ja-Nein-Fragen gestellt, auf die die Betroffenen mit Augenbewegungen, wie Blinzeln oder Augenschließen, antworten können. Es gibt auch spezielle Computer, die die Augenbewegungen registrieren. Der Betroffene fixiert beispielsweise Buchstaben auf dem Bildschirm und bildet damit Wörter oder sogar ganze Sätze. Je nach Modell kann der Computer diese Wörter und Sätze vorlesen. Es benötigt Übung, bis die erkrankten ihn reibungslos verwenden können. Langfristig ist die Nutzung eines Computers jedoch eine hilfreiche Möglichkeit, um eine umfassende Kommunikation zu ermöglichen.
Eine neue Möglichkeit, die Kommunikation wieder herzustellen sind Brain-Computer-Interface-Verfahren. Hier werden die Gedanken der Betroffenen von einem Computer aufgezeichnet und wörtlich dargestellt. Zur Einstellung erfolgen einige Untersuchungen mit dem EEG, um den PC passgenau auf die Hirnströme einzustellen.

Leben mit Locked-in-Syndrom: Lebenserwartung

Die Lebenserwartung der Locked-in-Syndrom-Patient*innen ist herabgesetzt. Die Symptome bilden sich in den meisten Fällen nicht zurück, sodass das Risiko von Thrombose, Lungenentzündung oder anderen Erkrankungen bestehen bleibt. Die Mortalitätsrate beträgt zwischen 41 und 67 %.

Pflege bei Locked-in-Syndrom

Klient*innen mit einem Locked-Syndrom sind auf eine intensive pflegerische Versorgung angewiesen. Für den Fall, dass die erkrankte Person in ihrer Atemfunktion eingeschränkt ist und durch eine Beatmungsmaschine unterstützt werden muss, ist eine Beatmungspflege notwendig. Diese beinhaltet die Überwachung der Parameter, die Versorgung des Tracheostomas sowie hygienische Maßnahmen. Die Nahrungs- und Flüssigkeitsaufnahme wird durch die Verabreichung der Sondenkost sowie ausreichend Flüssigkeit sichergestellt. In der Regel erfolgt dies meist über eine PEG oder eine Magensonde.

Aufgaben der Intensivpflege bei LiS

Einen großen Teil der Intensivpflege nimmt die Grundpflege ein. Hier übernehmen die Pflegefachkräfte die Körperpflege, Zahn- und Mundpflege, Haarpflege und das Ankleiden. Prophylaktische Maßnahmen zur Vermeidung von Thrombose, Dekubitus oder Pneumonie zählen ebenfalls zu den Aufgaben in der Intensivpflege bei Lock-in-Syndrom. Durch zu langes Liegen in einer Position wird die Durchblutung jener Hautareale eingeschränkt, die nah am Knochen liegen. Beispielsweise am Steiß, den Fersen oder den Schulterblättern. Daraus können chronische Wunden entstehen, die nur schlecht oder gar nicht verheilen. Regelmäßige Positionswechsel beugen diesem vor und sorgen dafür, dass verschiedene Bereiche der Lunge belüftet werden.
Einen weiteren Bereich nimmt die Unterstützung bei der Ausscheidung ein. Dazu gehören beispielsweise das Wechseln der transurethralen Blasenkatheter oder Verbandswechsel der suprapubischen Blasenkatheter. Auch die Patientenbeobachtung, Kontrolle der Vitalwerte und die psychosoziale Betreuung gehören zur Pflege bei Locked-in-Syndrom. Wichtig ist, dass die Betreuung rund um die Uhr gewährleistet wird. Nur so können Komplikationen rechtzeitig erkannt und vermieden werden. Die Maßnahmen der Intensivpflege müssen zudem über die gesamte Lebensspanne der Erkrankten Betroffenen durchgeführt werden. Eine Unterbrechung der Pflegemaßnahmen ist nicht möglich.

Deutsche Fachpflege Gruppe: Professionelle Versorgung bei Schlaganfall und Locked-in-Syndro

Das Locked-in-Syndrom ist ein verhältnismäßig häufiges Krankheitsbild in der außerklinischen Intensivpflege, da viele der Klient*innen beatmungspflichtig und somit intensivpflegebedürftig sind. Die Betreuung intensivpflegebedürftiger Menschen erfordert ein breites pflegerisches Fachwissen und ist besonders zeitaufwendig. Angehörige sind mit dieser Form der Pflege oft stark überfordert und können die Pflege im eigenen Zuhause der Erkrankten nicht gewährleisten.
Für viele pflegebedürftige Menschen bedeutet die Pflege im eigenen Zuhause jedoch ein hohes Maß an Lebensqualität. Um ebendies zu ermöglichen hat sich die Deutsche Fachpflege Gruppe auf die außerklinische Intensivpflege spezialisiert. Wir ermöglichen Ihnen eine umfassende Intensivpflege-Betreuung im eigenen Zuhause oder in einer unserer bundesweiten Wohngemeinschaften für beatmungspflichtige und intensivpflegebedürftige Menschen.
Unsere Pflegefachkräfte sind hochqualifiziert und bilden sich im Bereich der Beatmungspflege regelmäßig weiter, um eine optimale Versorgung zu garantieren. Neben der täglichen Grundpflege widmen sich unsere Pflegekräfte ihren Angehörigen mit viel Zeit und Verständnis. Um diesem Anspruch gerecht zu werden, führen wir regelmäßige Qualitätsprüfungen nach unserem eigens erstellten Qualitätskriterienkatalog durch. Dieser legt Standards fest, die weit über gesetzliche Bestimmungen hinausragen. In unserer täglichen Kommunikation achten wir auf Empathie, Verständnis und Mitgefühl und sorgen damit für eine wertschätzende Atmosphäre.
Sie sind auf der Suche nach einem Pflegedienst oder einem neuen Zuhause mit freundlicher Wohnatmosphäre für Ihre Angehörigen? Gerne beraten wir sie hierzu und zu vielen weiteren Fragen. Auf Ihren Anruf freut sich die Deutsche Fachpflege Gruppe!

Quellen:
Bauer G, Gerstenbrand F, Rumpl E: Varieties oft he locked-in syndrome
Flügel K.A, Fuchs H.H, Druscky K.F: Das „Locked-in“-Syndrom: Peseudokoma bei Basilaristhrombose
Kaltenborn K.F: Schlaganfall und Locked-in-Syndrom In: Schnorr H: Leben mit Behinderungen.